vessel wall의 문제
1. 원인
임신, 감염, 약물, 골수이식후
2. Pathogenesis
vWF를 자르는 효소를 방해하는 Ab 존재
-> vWF의 large multimer가 혈소판 응집을 조장 -> arteriole이 hyaline meterial로 채워짐 ->microthrombi (at kidney and CNS)
3. Sx.
① thrombocytopenic purpura
② hemolytic anema
③ 정신신경증상
④ 발열
⑤ kidney problem -> mild hematuria, proteinuria
4. Dx.
hemolytic anemia, PLT ↓, kidney & CNS problem
5. Tx.
① plasmapheresis(TOC) + FFP
② steroid
③ PLT supplement -> CIx.
